L'esclerodèrmia, també anomenada esclerosi sistèmica, és una malaltia rara, de caràcter autoimmune, causada per una alteració del col·lagen (conjunt de proteïnes que donen suport als òrgans i teixits de l'organisme), que provoca que la pell s'endureixi. Però no només en la pell, aquest enduriment també es pot produir en els vasos sanguinis, en els músculs i en alguns òrgans interns com els pulmons, el cor i l'aparell digestiu.

A Espanya s'estima una prevalença de 277 casos d'esclerosi sistèmica per milió d'habitants, el que suposa que hi ha aproximadament 13.000 afectats per aquesta malaltia autoimmune sistèmica que, en alguns casos, pot arribar a ser molt greu. No obstant això, «amb la millora en el maneig global de la malaltia i el diagnòstic més precoç i de casos més lleus, la supervivència a cinc i deu anys ha millorat en l'última dècada situant-se al voltant del 90% i el 84%, respectivament» , segons explica l'experta de la Societat Espanyola de Reumatologia (SER) en aquesta patologia i reumatòloga a l'Hospital 12 d'Octubre de Madrid, la doctora Patricia Carreira.

En l'actualitat, no existeix una cura per a l'esclerodèrmia, però sí que hi ha tractaments dirigits a controlar la inflamació, la fibrosi i la vasculopatia que són característiques d'aquesta patologia.

Símptomes claus per al diagnòstic precoç

L'esclerosi sistèmica és una malaltia de presentació molt variable, amb casos molt lleus, d'evolució molt lenta i amb escasses manifestacions clíniques, i altres casos molt greus amb evolució molt ràpidament progressiva.

Encara que el seu principal òrgan diana és la pell, la malaltia pot afectar molts òrgans interns, com el tub digestiu, els pulmons, el cor, els músculs o els ronyons.

Per això els signes d'aquesta patologia són molt variats: Acostuma a començar amb una lleu inflor de la pell de les mans i peus, i, de vegades també de la cara. Amb el pas el temps, la pell s'endureix i comença a limitar els moviments articulars.

Fenomen de Raynaud: canvis en el color de les mans quan fa fred. Primer es posen molt blanques per posteriorment tornar-se d'un color violaci. Algunes vegades aquest fenomen provoca dolor o formigueig a les mans.

Quan l'esclerodèrmia afecta a altres òrgans pot produir dolor en les articulacions, fatiga, problemes digestius, com dificultat per empassar, restrenyiment o diarrea, i problemes cardiorespiratoris com dificultat respiratòria, hipertensió o dolor al pit.

Aquesta varietat de símptomes fa imprescindible que a l'hora de realitzar el diagnòstic «en tots els pacients es realitzi un estudi complet per avaluar quins òrgans estan afectats. En els casos amb malaltia ràpidament progressiva, aquesta avaluació s'ha de fer de manera urgent, ja que l'afectació visceral sol ser més greu i s'associa amb una important mortalitat precoç », indica l'especialista.

A l'igual que altres malalties autoimmunes, l'esclerodèrmia afecta sobretot a les dones (aproximadament 7 dones per cada home), entre els 45 i els 64 anys. «Però pot aparèixer en qualsevol grup d'edat, fins i tot en nens, encara que és més rar. A més, aquesta afecció sembla ser més prevalent en persones de raça negra, i és més greu en homes », explica la doctora Carreira, i hi ha afegit: «Cal insistir en la necessitat d'augmentar els recursos per a la investigació d'aquesta malaltia i conscienciar tothom, incloent la comunitat mèdica, sobre aquesta patologia rara i desconeguda per a molts».

La importància de la diagnosi precoç

Per prevenir l'avanç de la malaltia i l'aparició de deformitats, s'ha d'iniciar el tractament el més aviat possible, per la qual cosa és molt important que es conegui la patologia. En aquest sentit, la doctora Carreira recorda que «el diagnòstic pot ser difícil ja que, en tractar-se d'una malaltia poc comuna, molts metges no estan familiaritzats amb ella». Això pot retardar considerablement l'inici del tractament, amb el consegüent deteriorament en la qualitat de vida del pacient. Per això, «és essencial per tant l'accés de forma precoç a centres amb experiència en el maneig d'aquesta malaltia».

En l'actualitat, no existeix una cura per a l'esclerodèrmia, però sí que hi ha tractaments dirigits a controlar la inflamació, la fibrosi i la vasculopatia que són característiques d'aquesta patologia.

Decàleg per a pacients amb esclerodèrmia

  • Davant qualsevol dels símptomes que ja hem vist la Fundació Espanyola de Reumatologia recomana acudir al reumatòleg com més aviat millor. Ell podrà diagnosticar i determinar el tractament convenient en cada cas.
  • Compte amb el fred! Per prevenir la síndrome de Raynaud durant els mesos més freds és essencial protegir-se les mans i la resta de el cos utilitzant roba d'abric, guant i mitjons. Els canvis de coloració propis d'aquest fenomen poden provocar també l'aparició d'úlceres si la pell no està adequadament protegida.
  • Res de tabac. Fumar contreu les venes i les artèries, el que empitjora els símptomes de la síndrome de Raynaud. A més, el tabac agreuja encara més les possibles afeccions que la malaltia pot tenir sobre els pulmons o el cor.
  • Ull amb l'estrès i l'ansietat. Pacients que pateixen esclerosi sistèmica asseguren que els seus símptomes s'agreugen amb l'estrès.
  • Cuida la teva pell. Mantenir sempre la pell neta i ben hidratada.
  • Mou les zones afectades. Mans, peus, genolls, colzes .... Cal mobilitzar les zones afectades sempre en funció de les possibilitats físiques de cada pacient.
  • Comunica qualsevol nou símptoma. Consulta amb el teu dermatòleg qualsevol símptoma nou o greu que detectis (dificultat respiratòria, palpitacions, o hipertensió). Un diagnòstic a temps pot millorar l'evolució de la malaltia.
  • Controla els teus nivells de tensió arterial.
  • Segueix el tractament prescrit. El tractament determinat pel reumatòleg és essencial per controlar els símptomes.
  • Ull amb alguns fàrmacs. Segons indiquen els especialistes de la Fundació Espanyola de Reumatologia, alguns medicaments poden empitjorar el fenomen de Raynaud. Per exemple, alguns medicaments contra la hipertensió o per al tractament de migranyes. «Si es pren algun d'aquests medicaments, cal dir-li a l'especialista que es pateix esclerodèrmia i Raynaud, perquè molt probablement pugui indicar un tractament diferent», indiquen els experts en reumatologia.